关于导致吉米·巴菲特去世的罕见癌症的相关知识
关于吉米·巴菲特罕见癌症的相关知识
2023年9月5日 – 你可能听说过三种最常见的皮肤癌 – 基底细胞癌、鳞状细胞癌和黑色素瘤 – 但还有一种更罕见、更致命的皮肤癌被称为梅尔克尔细胞癌。
流行歌手和词曲作家吉米·巴菲特于周五因梅尔克尔细胞癌去世，这使得这种皮肤癌备受关注。但它究竟是什么？有哪些警示信号，它与其他皮肤癌有何不同，以及它是如何致命的？
HealthyGrown联系了梅尔克尔细胞癌方面的权威专家之一：保罗·尼姆（Paul Nghiem）博士，华盛顿大学医学院皮肤科主任和弗雷德·哈钦森癌症中心皮肤肿瘤临床项目主任（均位于西雅图）。
尼姆表示，增加对这种类型的皮肤癌的认识非常重要。
“除了黑色素瘤、鳞状细胞癌等更常见的皮肤癌外，还有一种皮肤癌。这种癌症比黑色素瘤更有可能导致死亡。”
不明显的癌症
当被问及梅尔克尔细胞是否易于诊断时，尼姆回答说：“对于普通人来说，不可能。对于优秀的皮肤科医生来说，非常困难。但好的医生会察觉到有些不寻常的情况，并进行活检。”
皮肤上的梅尔克尔病变可能很容易被误认为是虫咬、溃疡、囊肿或痤疮。然而，梅尔克尔细胞癌通常生长迅速，并且触摸时不会疼痛。
考虑A-E-I-O-U的记忆法：
- A代表无症状（不疼痛）
- E代表扩展（快速生长）
- I代表免疫力（免疫力受损可能意味着更高的风险）
- O代表超过50岁
- U代表暴露在紫外线下的皮肤
大约90%的梅尔克尔细胞患者具备这些因素中的三个或更多。
病毒引发
免疫力受损的人群更容易患此病的原因是，梅尔克尔细胞癌在大约80%的病例中是由病毒引起的。这是它与其他皮肤癌的另一种不同之处。剩余的20%的病例与日晒有关。在许多情况下，这两个因素的结合某种方式导致了梅尔克尔细胞癌。
尼姆说：“这种病毒很神奇，因为它在我们的正常皮肤上大部分时间都存在。所以这是一种非常常见的病毒和一种非常罕见的癌症。”“这是一种不寻常的组合。”
太阳暴露和病毒如何共同导致这种癌症目前还不完全清楚。但是，皮肤较黑的人往往风险较低，“这明确告诉我们太阳和这种病毒之间存在相互作用，”他补充道。
复杂性
研究人员知道梅尔克尔细胞癌的发展需要一系列复杂的步骤。
尼姆说：“需要发生基因突变，我们现在对此非常了解。病毒的DNA需要进入癌细胞并以一种高度特异性的方式被切割，然后才会导致癌症。”
这可能是一线希望。“如果不是这么复杂，这种癌症将更为常见，因为基本上每个人都会接触到阳光并且都会接触到这种病毒，”他补充道。
皮肤癌基金会估计每13万个美国人中将被诊断为梅尔克尔细胞癌。除了免疫功能受损的人群外，最有风险的人群包括有日晒史、肤色较白以及50岁以上的人。
尼姆表示，与其他类型的癌症，尤其是黑色素瘤相比，被诊断为梅尔克尔细胞癌的美国人数正在以“比其他癌症快得多的速度增长”。美国皮肤科学会在其网站上表示，美国人口的老龄化，包括许多很少使用防晒措施的人，可能是病例增加的原因。
如果未及时发现，梅尔克尔细胞癌通常会扩散到身体的其他部位。例如，如果出现在头部或颈部，它往往会转移到肝脏。而出现在腿部和身体其他部位的梅尔克尔细胞病变通常会扩散到肠道周围的淋巴结。
如果活检结果显示出这种罕见的癌症，请尽可能去全国范围内的十几个专科中心寻求医疗护理，Nghiem建议。
“有明确的证据表明，如果你去一个熟悉如何管理它的中心，生存预后会更好。” Merkelcell.org网站提供了全国专家列表。
虽然这种癌症相对较少见，但Nghiem表示，“如果你曾经患有其他皮肤癌，并且在器官移植后免疫抑制，那么密切监测非常重要。”他补充说，“不仅仅是为了这个原因，还为了所有的皮肤癌。” 对于终身免疫抑制的人来说，Merkel细胞癌的风险会增加30倍。
新的疗法带来希望
如果在癌症扩散到身体其他部位之前及早发现，许多情况下可以成功治疗Merkel细胞癌。
另一个提示是确保您的医疗提供者建议接受放射治疗。与许多“长成球”的癌症不同，可以通过手术切除，Merkel细胞癌在身体局部和远处跳跃，被称为“微观扩散”。因此，放射治疗在许多情况下是首选治疗，因为它可以治疗比手术更大的区域。放射治疗还比其他某些类型的癌症更有效地杀死Merkel细胞癌的肿瘤细胞。
一种新的治疗策略，免疫疗法，是基于个体独特的基因突变的更有针对性的治疗。它可能比传统的化疗等治疗方法更有效，因为化疗往往会破坏免疫系统，这再次增加了患上Merkel细胞癌的风险。
“免疫疗法正在产生巨大的影响。存活的机会现在大约好了10倍，”Nghiem说。
他说，多年的存活率从大约5%增加到今天的约50%。美国癌症协会提供了5年存活率的估计，这取决于肿瘤是局部的还是已经扩散到全身。
Nghiem说，如果没有来自国家卫生研究院和国家癌症研究所的研究支持，改善的存活率是不可能的。“这产生了很大的影响，公众了解这一点很重要。”
对于像这样的罕见病症和其他许多疾病，联邦和国家资金尤为重要。尽管一个罕见病可能只影响相对较少的美国人，但它们共同占据了大约40%的疾病。他补充说，“从大局来看，它们很重要。”
